骨髄 異 形成 症候群 急変。 MDS(骨髄異形成症候群)と白血病の症状

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骨髄 異 形成 症候群 急変

骨髄異形成症候群(MDS) このページでは骨髄異形成症候群の基礎知識や減ってしまった正常な白血球をサポートし免疫力アップに効果が期待できる物質のについてまとめています。 骨髄異形成症候群(MDS)とは? 骨髄異形成症候群(こつずいいけいせいしょうこうぐん)とは、血液を作る造血幹細胞に異常が生じ、正常な血液が作られにくくなる病気で、60代以上の高齢者に多い疾患です。 血液中の赤血球、血小板、白血球のうちのどれかや全ての形成異常が現れ、さまざまな症状が出ます。 どの細胞に異常が生じたかによって症状は異なり、また複数の症状を同時に自覚することも。 このように、幅広い病気(症状)が集まっていると考えられていることから、「症候群」と呼ばれています。 FAB分類とWHO分類における骨髄異形成症候群(MDS) 骨髄異形成症候群の分類は、以前はFAB分類が使われていましたが、現在は2008年にFAB分類を改定したWHO分類で特徴ごとに分けられています。 骨髄異形成症候群のWHO分類 RA:不応性貧血 液中の芽球割合:1%未満 骨髄中の芽球割合:5%未満 RN:不応性好中球減少症 血液中の芽球割合:1%未満 骨髄中の芽球割合:5%未満 RT:不応性血小板減少症 血液中の芽球割合:1%未満 骨髄中の芽球割合:5%未満 RARS:環状鉄芽球を伴うRA 血液中の芽球割合:1%未満 骨髄中の芽球割合:5%未満 RCMD:多血球系異形成を伴う不応性血球減少症 血液中の芽球割合:1%未満 骨髄中の芽球割合:5%未満 RAEB-1:芽球増加を伴うRA-1 血液中の芽球割合:5%未満 骨髄中の芽球割合:5~9% RAEB-2:芽球増加を伴うRA-2 血液中の芽球割合:5~19% 骨髄中の芽球割合:10~19% MDS-U:分類不能MDS 血液中の芽球割合:1%未満 骨髄中の芽球割合:5%未満 5q-syndrome:5q-症候群 血液中の芽球割合:1%未満 骨髄中の芽球割合:5%未満 RA:不応性貧血 赤血球のみの異常 RN:不応性好中球減少症 白血球のみの異常 RT:不応性血小板減少症 血小板のみの異常 RARS:環状鉄芽球を伴うRA 環状鉄芽球が増えている RCMD:多血球系異形成を伴う不応性血球減少症 複数の細胞において10%以上の異形成がある RAEB-1:芽球増加を伴うRA-1 芽球が増加している RAEB-2:芽球増加を伴うRA-2 MDS-U:分類不能MDS どれにも該当しない 5q-syndrome:5q-症候群 5番染色体に「5q-」という異常が見られる このように、赤血球、白血球、血小板それぞれに異常をきたしているだけではないことが分かります。 複数の細胞や全ての細胞の異常、芽球(分化前の未成熟な細胞)の増加が見られるかどうか、どれにも当てはまらないもの、染色体の異常、などにより骨髄異形成症候群は9つに分類。 それぞれが違った特徴を持っています。 骨髄異形成症候群(MDS)治療の流れ 骨髄異形成症候群の治療の流れを見ていきましょう。 診察 自覚症状や困っていること、既往歴などを医師に相談してどのような検査をするか決めます。 検査 骨髄異形成症候群の検査は血液検査と骨髄検査です。 血液中の細胞の状態や、臓器の機能に問題は無いか、骨髄中の芽球の割合、染色体の異常などが無いか確認。 その後、病状や病名が医師から告げられます。 治療方針を固める まずは、病状が抱えるリスク分類がおこなわれ、その後本人の年齢や全身の状態、ライフスタイルなどを考慮した治療方針が固められます。 支持療法、化学療法、造血幹細胞移植が主な治療の種類。 リスク分類とは、病状が軽いのか重いのかといった違いです。 貧血や出血、発熱が続くといった自覚症状が現れた時は、病院へ行くことをおすすめします。 早めの治療開始で、リスクを低減させることが可能です。 骨髄異形成症候群(MDS)の原因 根本的な原因は不明 骨髄異形成症候群の原因は、造血幹細胞の異常です。 しかし、なぜ異常をきたしてしまうのか根本的な原因は医療技術が発達した現代でも不明。 何らかの理由で 造血幹細胞を作るDNAに傷がつき、変異した細胞が増えることで発症するのではないかと考えられています。 DNAが傷付く原因はさまざまですが、過去に放射線を浴びたことがある方や抗がん剤治療を受けた方が発症することもあり、ガンや白血病の治療歴のある方は、寛解後も注意する必要がありそうです。 免疫力を高めることが重要 骨髄異形成症候群(MDS)の はっきりした原因がわからない以上、 自分自身の免疫力を高めることが重要になってきます。 免疫力には、がんをはじめとする様々な病気の発症を防ぎ、その症状を緩和する働きがあるのです。 免疫力アップのためには、生活習慣の工夫や、サプリメントの摂取などが有効。 特にサプリメントは、 体調の良くない人や忙しい人でも手軽に取り入れられる方法としてオススメです。 最近はNK細胞の活性化が報告されている成分など、免疫力アップが期待できるサプリが登場してきています。 興味のある方は、ぜひ一度チェックしてみてください。 骨髄異形成症候群(MDS)の症状 骨髄異形成症候群の症状は、どの血液細胞に異常があるかによって変わってきます。 赤血球に異常がある場合 貧血を起こし、めまいやだるさ、動機、息切れの症状が現れます。 血小板に異常がある場合 血が止まりにくくなったり、出血しやすくなります。 鼻血や点状出血と言った症状が出るでしょう。 白血球に異常がある場合 免役機能が低下し、感染症にかかりやすくなったり発熱が続いたりします。 骨髄異形成症候群の分類に合わせ、これらの症状はバラバラに出ることもあれば複数の症状が一緒に出ることもあります。 骨髄異形成症候群(MDS)の治療法 骨髄異形成症候群の治療法は主に3つです。 しかし、分類により他の治療法が検討されることもあります。 支持療法 合併症や副作用予防のためにおこなう療法です。 赤血球や血小板を輸血したり、免疫力低下に備えて抗生物質を投与したりします。 また、不安を取り除くメンタルケアも支持療法です。 化学療法 薬剤を用いた治療です。 薬剤を使って体内に増えてしまった芽球を破壊して減らしていきます。 低リスクの場合は抗造血器悪性腫瘍剤を投与。 高リスクの場合は抗がん剤を投与します。 造血幹細胞移植 型の合うドナーの造血幹細胞を移植する治療法で、骨髄異形成症候群を治癒できる唯一の方法と言われています。 しかし、移植前の前処置として大量の抗がん剤を使用すること、移植した造血幹細胞が定着するかどうかがわかならい、といった非常にリスクの高い治療法です。 主治医とよく話し合いきちんと理解したうえで移植するかどうか決めましょう。 骨髄異形成症候群(MDS)の合併症 骨髄異形成症候群の最も懸念される合併症は白血病化です。 なりやすいのは、急性骨髄性白血病。 特に高リスクと診断された方の移行が多く見られます。 白血球の量が減っている場合は、感染症への感染リスクが高くなることも。 他にも、赤血球を補給する目的で行われる輸血によって、鉄過剰症を発症しやすくなります。 また、治療中の副作用による体力の低下や食欲不振と言った自覚症状のあるものから、粘膜障害、臓器障害などの自覚症状を伴わないものもあるため、経過の観察のための通院を怠らないようにしましょう。 骨髄異形成症候群(MDS)の再発 骨髄異形成症候群が再発しやすいのは、造血幹細胞移植の前処置で寛解に至らなかった場合や治療の強度を落とした場合、染色体に異常がある場合などです。 そういったケースで、再発してしまうリスクが高まります。 また、造血幹細胞移植後に再発したときは、造血幹細胞を再移植しなければならないのですが副作用が強く出てしまう可能性があるため、ドナーのリンパ球を輸血して様子を見る治療を受けられる場合があります。 骨髄異形成症候群(MDS)だと診断されたときにできること 骨髄異形成症候群のうち、白血球に異常をきたしてしまう場合は 免疫力の低下が問題となります。 普段は何ともない細菌やウイルスでも、感染してしまうリスクが上がってしまうのです。 そうならないためには、普段から 免疫力を上げる工夫が必要。 食事や軽い運動、温熱療法といったものからサプリメントまで免疫力を上げる方法はさまざまです。 その中で今注目されているのが、 米ぬか多糖体という成分。 治療後の予防策として、または病気にかかる前の対策として米ぬか多糖体を摂取してみてはいかがでしょうか。

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血液造血器の病気:骨髄異形成症候群(MDS)

骨髄 異 形成 症候群 急変

病態 [ ] に造血幹細胞の前腫瘍細胞である異型が生じ、正常幹細胞を凌駕して増殖する結果として正常の造血が抑制される。 また異型クローンから造られる血球細胞は異常細胞なので末梢血に出る前に分解されるが、この様な無駄な造血を無効造血と言う。 形成される血球は形態も異常で寿命も短い。 白血病との関係 [ ] MDSの異常クローンはが亢進している。 異常クローンが骨髄を占拠する結果として骨髄は過形成になるが、アポトーシスが亢進しているので血球減少をおこす。 この状態で異常クローンの遺伝子にさらに傷がつくとアポトーシス耐性を獲得するクローンができる。 この場合になる。 このメカニズムがあるが故に、MDSを前白血病状態と呼ぶ者もいる。 分類 [ ] 5q-症候群による異常な巨核球 FAB分類 [ ] 2000年より前にはが用いられていた。 不応性貧血 RA• 芽球増加を伴う不応性貧血 RAEB• 移行期の芽球増加を伴う不応性貧血 RAEB-t• WHO分類(2008年版) [ ] にによって確立されたが最も一般的である。 同時に作成されたは新WHO分類に含まれるので、新WHO分類でのみ考慮すれば充分となる。 2008年、WHOは遺伝学的な発見により基づいた新たな分類を発表した。 不応性貧血(RA) 不応性好中球減少症(RN) 不応性血小板減少症(RT) RARS 赤芽球系の異形成のみ。 RARS RARS-T(暫定) 血小板増加を伴うRARS。 本質的にはであり、大抵はJAK2変異を持つ。 アウエル小体なし。 急性骨髄性白血病と区別するのが困難。 顆粒球系にのみ異形成が見られるものなど。 染色体異常として5q-(5番染色体の長椀欠失)を有するタイプ。 不応性貧血に類似するが、巨核球が小型で単核であるという特徴がある。 最も白血病になりにくい。 分類不能型骨髄異形成症候群 [ ] ほとんどの症例に対してWHOが提唱しているMDSの診断および分類のための基準が適用される。 しかしながら、偶発症例は1つ以上のまれな特徴のために定義されたカテゴリーに分類することが困難である。 これらの症例は大抵RAMD(多血球系異形成を伴う不応性貧血)の特徴を有する。 貧血を示さず孤立性好中球減少症あるいは孤立性血小板減少症を示し、単一の血球系に限定された異形成変化を示すMDSの偶発症例。 不応性好中球減少症および不応性血小板減少症という用語がこれらの症例を説明するために使われることがある。 貧血を伴わない好中球減少症あるいは血小板減少症の患者におけるMDSの診断は慎重に行われなければならない。 通常の血球減少の代わりに白血球増加あるいは 血小板増加を時折示すことがあるRAあるいはRAEBの患者。 病態生理 [ ] MDSは放射線やといった環境暴露によって引き起こされる可能性がある。 その他の危険因子も一貫性なく報告されている。 しかしながら、特定の原因の決定的証拠を確定することはできない。 二次MDSはがん治療、通常は放射線治療と、、といった放射線模倣アルキル化剤の組み合わせ(潜伏期5-7年)、または ()との組合わせ(潜伏期2年)の遅発性毒性として起こる。 免疫抑制治療後のおよびはどちらもMDSへと進行し得る。 MDSはにおけるに起因すると考えられているが、これらの病気の原因となる特異的異常については依然として不明なところが多いままである。 血液の前駆細胞のが損われており、骨髄細胞における性細胞死が顕著に増加している。 異常細胞のクローン性増殖によって分化能を失った細胞の生産が起こる。 MDSからAMLへの進行は、最初に正常細胞において一連の突然変異が起こり、がん細胞へと転換するというの実例である。 白血病への移行の認識は歴史的に重要であったが、MDSに帰せられるとの相当な割合はAMLへの移行からではなく、むしろ全てのMDS患者において見られる血球減少症に起因する。 貧血がMDS患者において最も一般的な血球減少症であるが、が容易に受けられるため、MDS患者が深刻な貧血から損傷を受けることはまれである。 血球減少に起因するMDS患者における2つの最も深刻な合併症は(減少による)出血と(減少による)感染症である。 長期的なの輸血はを引き起こす。 遺伝学 [ ] MDS治療のために FDA によって認可された3種類の薬の内の2種類の成功によってMDSにおけるDNA構造の変化が認識された。 適切なは増殖遺伝子の制御に決定的に重要な意味を持ち、DNAメチル化制御が失われることによって無制御な細胞増速と血球減少症が引き起こされ得る。 近年承認された ()は、造血幹細胞におてより秩序だったDNAメチル化様式を作ることによってこの機構をうまく利用し、それによって正常な血球数に戻し、MDSの急性白血病への進行を遅らせる。 一部の著者らは、長い期間をかけたの機能の消失が造血幹細胞におけるDNA変異を蓄積させ、これが高齢の患者におけるMDSの発症率の上昇の主な原因であると提唱している。 研究者らは、MDSにおけるミトコンドリアミトコンドリア機能不全の証拠としてにおけるミトコンドリアの沈着の蓄積を指摘する。 5q-症候群 [ ] 少なくとも1974年以降、 ()長腕の欠損が造血幹細胞の異形成異常と関連することが知られている。 2005年までに、抗がん剤のがのMDS患者に有効であることが認知され 、2005年12月に米国FDAはレナリドミドをこの症状に対して承認した。 孤立性5q-、低IPSSリスク、輸血依存性の患者がレナリドミドに最もよく反応する。 典型的に、これらの患者の予後は好ましく、生存期間の中央値は63か月である。 レナリドミドは二重の作用を持つ。 一つは5q-の患者において悪性クローン数を低下させることによる作用、もう一つは5q欠損を持たない患者で見られるように健康な赤血球系細胞のよい良い分化を誘導することによる作用である。 疫学 [ ] 男女比は1. 5〜1. 7と男性に多い。 発症は40代から次第に増加し、高齢者に多い疾患であるため、では平均年齢の増加に伴い患者数が増加傾向にある。 症状 [ ] 発症時の症状は乏しい。 無症状かあるいは赤血球の産生が低下して慢性のを来たす。 貧血の型は一定せず、大球性から小球性までとりえる。 減少が高度な例での合併、減少が高度な例でが見られるものの、血液検査で白血球減少、血小板減少、汎血球減少が偶然発見されることも多い。 合併症 [ ] 白血病化が最も重要な合併症である。 高リスク群に分類される型では高率に急性白血病へ移行する。 特にが多い。 白血球減少に伴うも重要な合併症の1つである。 骨髄異形成症候群の治療で、赤血球輸血を受け鉄が過剰に体に取り込まれることによって発症する。 特有の自覚症状は無い、進行すると肝障害や心不全などの臓器障害を引き起こす危険性がある。 輸血が40単位を超えた場合発症するリスクが高くなる 1年以上の予後が見込まれる場合は,鉄キレート療法も行われる. 検査 [ ] 血液検査 [ ] 末梢血塗沫標本検査 造血低下と無効造血によりまたは2血球減少を示す。 正球性ないし大球性貧血が見られる。 RARSでは例外的に小球性低色素性赤血球が混在する。 骨髄塗沫標本検査 原則として正形成もしくは無効造血などによってが見られる。 一部が見られるものもある。 や骨髄で異形成が見られないか観察する。 様々なが認められる。 診断が難しい場合に有用だが、一部の病院でしか行えない。 この節のが望まれています。 診断 [ ] 汎血球減少が見られた場合、まず骨髄異形成症候群を念頭に置く。 次にやなどを除外し、その上で骨髄塗抹標本で形態異常を確認し診断する。 しかし形態異常の確認には検査者の主観が入りやすく、正確性に欠くことがある。 これを補うために以下の補助検査が有用である。 骨髄穿刺時に染色体検査をし、染色体異常が見られれば確度は高まる。 また、一部の病院ではMDS診断用フローサイトメトリー検査が可能であり、骨髄異形成症候群に特徴的な異常が検出されれば診断の正確性があがる。 治療 [ ] 軽症例では経過観察となり、基本的に対症療法が中心となる。 好中球減少例には G-CSF の投与を、赤血球減少例には EPO の投与を行い、それぞれ極端な減少例には療法で対処としていく。 重症例に対しては根治療法として、を行う。 異常クローンを根絶し、正常造血を回復させるのが目的である。 現在移植の適応は50〜55歳以下に限られている。 また、薬物治療としては以下が用いられる。 :PNH(発作性夜間血色素尿症)血球陽性例・HLA-DR15症例に用いられる。 ATG()• (ビダーザ):DNAメチル化阻害薬。 (商品名レブラミド):誘導体で5番染色体長腕欠損 del 5q の 症例に用いられる。 :ただし、日本国内未承認。 予後 [ ] である。 良好の不応性貧血で生存年数は約5年、予後不良のタイプでは1年程度である。 歴史 [ ] 概念 [ ] このような病態を示す造血障害の存在は古くから知られていたが、骨髄異形成症候群として確立したのはである。 この確立に尽力したDr. John M. Bennettらは国際MDS財団を設立し、その後のMDS研究の進歩を推進した。 現在、全世界で200施設あまりが、国内では5施設が、MDSに関する優れた研究・診療施設 MDS Centers of Excellence として国際MDS財団に認定されている。 さらに国際MDS財団は、MDS患者に対する有用な情報の提供(現在の治療法の解説、新薬の臨床試験の情報提供、最寄りのMDS Centers of Excellenceの情報提供など)を行うとともに、Global Patient Support Groups(グローバルMDS患者サポートグループ)のスポンサーとして、MDS患者サポートグループの立ち上げと運営を支援している。 日本でも日本MDS患者サポートグループが設立され、MDSの方々に情報提供などの支援を行っている。 各国において [ ] 日本 [ ] 高齢化に伴い、患者数は増加傾向にある。 脚注 [ ]• Blood 101 5 : 1996—2000. 2003. Bunn HF 1986. Clinics in haematology 15 4 : 1023—35. Nature 251 5474 : 437—8. 1974. Engl. Med. 352 6 : 549—57. 2005. Rozovski U, Keating M, Estrov Z 2012 The significance of spliceosome mutations in chronic lymphocytic leukemia. Leuk Lymphoma• Molenaar, Remco J. ; Radivoyevitch, Tomas; Maciejewski, Jaroslaw P. ; van Noorden, Cornelis J. ; Bleeker, Fonnet E. 2014-12-01. Biochimica et Biophysica Acta BBA - Reviews on Cancer 1846 2 : 326—341. Leukemia 29 11 : 2134—2142. 日本血液学会 外部リンク [ ]• - (2016年6月13日アーカイブ分)• - (2009年8月26日アーカイブ分)•

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骨髄異形成症候群(MDS)の原因や症状とは? 高齢者に多い血液の病気

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治療を行った後は、副作用による体力の低下に気をつける必要があります。 細胞障害性抗がん剤(参照:)の副作用は、吐き気・嘔吐(おうと)、食欲不振、口内炎、下痢、便秘、だるさ、末梢(まっしょう)神経障害(手足のしびれ)、脱毛など自覚症状のあるものだけではありません。 、、、肝機能障害、腎機能障害、心機能障害、肺障害など、検査をしなければわからない副作用もありますが、適切なによって軽減することが可能です。 治療終了後も定期的に通院して、担当医とよく相談することが大切です。 治療後の通院の間隔は、治療の内容とその効果、継続して行う治療の有無、合併症や副作用の内容、治療後の回復の程度など、患者さんの状態によって異なります。 担当医によく確認しておきましょう。 検査としては、診察、血液検査、尿検査のほか、や、、などの画像検査があげられます。 症状や検査の結果によっては、、が行われます。 2.日常生活を送る上で 日和見感染症とは、健康な人には害のないような弱い細菌や真菌(カビ)、ウイルスなどにより感染症を発症することです。 血液がんにより、あるいは治療中に起こりやすい感染症で、重症化する場合もあります。 人はさまざまなウイルスや細菌、真菌などから感染を受けながら、体の中の状態を維持しています。 このような微生物は、大腸菌のようによい働きをしているものもありますし、静かに身を潜めているものもあります。 しかし、免疫機能が非常に弱くなると、体内にいるこのような弱い微生物の活動さえも抑えられなくなり、感染症を発症することがあります。 また、「麻疹(ましん:はしか)」や「水痘(すいとう:水ぼうそう)」など、幼少のころに感染して免疫を獲得していた場合でも、免疫機能が弱まることで再び感染する場合もあります。 3.社会復帰 病気の状況や治療内容について担当医の話を聞くときは、家族など周りの人に付き添ってもらうようにしましょう。 特に治療に関しては、副作用も含め、治療の予定や見通しについてもよく確認しておくことが大切です。 納得して治療が受けられるように、担当医や看護師に尋ねたいことはあらかじめメモに書いて聞くようにしましょう。 疑問や納得できないことがないように、担当医や看護師に確認しましょう。 治療期間が長くなることが多く、また抗がん剤や支持療法に必要な輸血・血液製剤の費用などで、医療費が高額になることがあります。 病気や治療の説明、今後の予定、経済的なことなど、わからないことはがん相談支援センターに無料で相談することができます。 2)治療後.

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