ウェジナー 肉芽 腫 症。 病名に人名を用いる命名法について賛否、英医学誌で論争 写真1枚 国際ニュース:AFPBB News

多発血管炎性肉芽腫症(指定難病44)

ウェジナー 肉芽 腫 症

におけるc-ANCAの沈着像。 分類および外部参照情報 , - - 多発血管炎性肉芽腫症(: Granulomatosis with polyangiitis; GPA)はの病理学者 Wegenerにより報告された。 かつては、 ウェゲナー肉芽腫症 Wegener's granulomatosis との名称が頻用されていたが 、血管炎の分類を定めたCHCC分類が2012年に改訂され、DHCC分類名称は「多発血管炎性肉芽腫症 Granulomatosis with polyangiitis 」となっている。 全身性ので、中〜小型を傷害する疾患。 やのどの傷害からはじまるので最初は風邪のようでもあるが、急速に、をきたす。 したがって症状は、咳、呼吸困難、浮腫などである。 軽度の発熱もおこる。 鼻に関しても内部構造が破壊され、つぶれてを呈することがある。 、、角膜潰瘍など眼科的疾患も起こることがある。 そのほか皮膚(有痛性紅斑)、神経、脳をおかしうる。 血液検査ではが特異的に上昇する。 剤などの治療をもってしてもきわめて重篤な疾患である。 疫学 [ ] 30代から50代にかけて男性と、50代から60代の女性に多い傾向があるが、発症例は5歳から80歳までと広範囲にわたる。 臨床症状 [ ]• 鼻出血や膿性鼻汁• 結節病変 時に空洞を伴う 病理学的所見 [ ] 巨細胞性肉芽腫 鼻、眼、耳、上気道、肺にみられる。 主に鼻粘膜にみられる。 これにより鼻閉や鼻出血がみられる。 壊死性肉芽腫形成炎症ともいえる。 フィブリノイド型 壊死性血管炎が気道全般に見られる。 これらによって肺炎の症状がみられる。 喘息がみられないのがとは異なる点である。 の量が鑑別の参考となる。 半月体形成性腎炎 (RPGN)をおこす。 肺と腎に病変を起こす疾患としてはがあるが、こちらは鼻出血どころではなくするまでに及ぶ。 また20代男性に多いという特徴がある。 治療 [ ]• - による B細胞 抑制が現在希望視されている。 日本では2013年に健康保険の適応となった。 引用・参照 [ ].

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皮膚症状が先行した多発血管炎性肉芽腫症の1例 (臨床皮膚科 69巻9号)

ウェジナー 肉芽 腫 症

膠原病の仲間で難治性血管炎です。 「ヴェーゲナー」「ウェジナー」ともいわれているようです。 ヴェーゲナー肉芽腫症は、しばしば鼻の粘膜、副鼻腔、のど、肺の炎症から始まる血管炎で、 血管の炎症は全身に広がり(全身性血管炎)、腎不全で死亡する可能性もあります。 ヴェーゲナー肉芽腫症はどの年齢層でも発症し、男性は女性の2倍多く発症します。 原因は不明です。 感染症に似ていますが、微生物は見つかりません。 この病気は、未知の抗原に対するアレルギー反応が原因で起こると考えられています。 強力な免疫反応によって、多くの組織が障害を受けます。 この病気の人には血管炎が生じ、肉芽腫と呼ばれるまれな炎症組織を発達させ、 最終的に正常組織が破壊されます。 ・・以上下記より転記しました。 治療法など詳しくはそちらのサイトを。

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皮膚症状が先行した多発血管炎性肉芽腫症の1例 (臨床皮膚科 69巻9号)

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【8月31日 AFP】31日付け英医学誌「」では、新しく発見された症状などの命名方法について、議論が交わされている。 英国の腎臓外科医Alexander Woywodt氏と米国のリウマチ専門医Eric Matteson氏は、発見者の名前を冠した病気は、病名が症状や病気の進行を的確に表しておらず混乱の原因となること、また、歴史的にみて適切でないこともあるため、この習慣を廃止すべきだと主張している。 2人によると、多くの医者が人名を冠した病名の症状を覚えることができず、病気によっては理解が異なる場合もあるという。 例えば、ドケルバン病はけんしょう炎と、甲状腺疾患の両方を意味する。 さらに、2人によると、医学的発展に寄与した人々の功績を見逃したり、あるいは歴史的汚点となっている病名もあり、まったく不適切だという。 例えば、関節炎を伴う症候群を指摘したハンス・ライター()や、肉芽腫症を発見したフリードリヒ・ウェゲナー()の場合、ライターはナチスに参加して人体実験を行い、ウェゲナーは人種「清浄」を標榜したナチス青年部に属していた。 これに対し、オーストラリアのキャンベラ()にあるジョン・カーティン医学研究所()のJudith Whitworth学長は、医学に彩りや伝統、文化をもたらすこと、さらに簡略化できることから病状に人名を用いることに賛成する。 「ファロー四徴症を、心室中隔欠損、肺動脈弁狭窄(さく)、右心室肥大、大動脈右室騎乗による先天的チアノーゼ性心疾患と呼ぶわけにはいかない」。 同氏は、人名を冠する命名法が現在も残っているのは、ほかに選択の余地はないからだとしている。 c AFP.

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